Debutul bolii celiace la adulţi, mascat de terapia cronică cu steroizi pentru o boală de piele

ARTICOLE RECOMANDATE

• • Pacienţii cu psoriazis cu anticorpi la gliadină, pot fi amelioraţi cu o dietă fără gluten
  • Regresia rapidă a psoriazisului la un pacient cu boală celiacă după dieta fără gluten
  • Exacerbarea bolii celiace după vindecarea sindromului Cushing

CORESPONDENŢĂ

Către Editor:

Candrina şi Di Stefano¹ au raportat în articolul lor un caz de boală celiacă exacerbat după vindecarea bolii Cushing. Au subliniat că pacienţii cu hiperfuncţie suprarenală, ar putea fi protejaţi împotriva bolilor autoimune. Apropo de acest subiect, am dori să raportăm un caz în care întreruperea terapiei cronice cu steroizi, a permis manifestarea debutului bolii celiace la adulţi.

Un bărbat în vârstă de 38 de ani, a fost trimis pentru prima dată la spitalul nostru în Octombrie 1993. Din cauza unei forme grave de psoriazis, fusese tratat timp de câţiva ani cu doze sistemice reduse de steroizi (0.5 mg betametazonă la fiecare două zile). Timp de o lună a fost plecat în străinătate şi a întrerupt terapia cu steroizi; cu acea ocazie a suferit de diaree întreaga perioadă, fără febră sau durere abdominală. Diareea apărea doar după mese. În consecinţă a slăbit 6 kg, iar un edem decliv a devenit evident. O gastroduodenoscopie a relevat esofagită de reflux şi gastrită antrală moderată, iar clisma cu bariu a evidenţiat dolicomegacolon şi o reacţie inflamatorie moderată; ecografia abdominală şi pelvină era normală. Odată ce persoana a revenit în Italia, toate simptomele au dispărut imediat după readministrarea terapiei cu steroizi.

La şase luni înainte de a veni la spitalul nostru, a întrerupt definitiv terapia cu steroizi: imediat toate simptomele anterior menţionate au reapărut. Atunci cântărea 60 kg ( 177 cm înălţime). Analizele au evidenţiat anemie macrocitică (hemoglobină 9.3 g/dL, volum corpuscular mediu 124 µm³), hipoproteinemie (5.97 g/dL), hipocalcemie (7.5 mg/dL) şi hipokalemie (3.88 mEq/L). Testul Schilling a demonstrat absorbţie diminuată a vitaminei B₁₂ necorectată de factorul intrinsec; nivelul seric de xiloză după administrarea orală era foarte scăzut (xylosemia 20.2 mg/dL); erau prezenţi anticorpii anticirculanţi antigliadină (AGA, IgA şi IgM); iar biopsia jejunală a evidenţiat atrofie vilozitară parţială severă, cu hipertrofie criptică şi infiltraţie lamina propria.

A fost diagnosticată boala celiacă la adulţi şi a fost începută o dietă fără gluten. Toate simptomele s-au îmbunătăţit într-o saptămână, edemul a dispărut, iar într-o lună greutatea pacientului a crescut cu 8 kg. Analiza acestui caz sugerează că terapia cu steroizi administrată cronic pentru o patologie a pielii, a mascat la început debutul, iar ulterior a ascuns manifestarea unei boli autoimune. Când tratamentul a fost întrerupt şi nivelul seric al steroizilor a revenit la valoarea lui normală, boala a fost în totalitate dezvăluită.

Franco Confalonieri, MD; Donata Pedretti, MD; Elena Parisio, MD
Spitalul Fatebenefratelli, Milano, Italia

1. Candrina R, Di Stefano 0. Exacerbation of celiac disease after cure of Cushing’s disease. Am J Med.
1993;95:341.
Trimis 8 Iunie 1994 şi acceptat 8 August 1994.

Răspuns:

Un sindrom de malabsorbţie generic a fost descris la pacienţii cu psoriazis. În orice caz, în raportul dr. Confalonieri et al., diagnosticul debutului de enteropatie indusă de gluten, a fost bine documentat de o biopsie a intestinului subţire tipic anormală, prezenţa anticorpilor antigliadină, şi ameliorarea clinică după instituirea unei diete fără gluten. Curiozitatea în acest caz constă în dovada că tratamentul cu doze  remarcabil scăzute de glucocorticoizi pentru o condiţie dermatologică necorelată, a asigurat ameliorare simptomatică pentru boala celiacă. Nu cunoaştem dacă îmbunătăţirea caracteristicilor histologice intestinale sau a testelor funcţiei de absorbţie intestinală au apărut în acelaşi timp.

Mecanismele prin care steroizii protejează mucoasa intestinală împotriva efectelor nocive ale glutenului, sunt neclare. De fapt, chiar şi patofiziologia bolii celiace este la ora actuală dezbătută.^1,2 Un efect toxic direct al anumitor fracţii ale glutenului este sugerat chiar de rapiditatea modificărilor mucozale după rechallange şi prin experimentele in vitro. Împreună cu o predispoziţie genetică, probabil corelată cu anumiţi antigeni de histocompatibilitate, un factor de mediu a fost de asemeni presupus, şi anume contactul cu adenovirusul tip 12³. Cu toate acestea, o reacţie imunologică la gluten ar putea explica câţiva factori cunoscuţi ai bolii, cum ar fi prezenţa anticorpilor circulanţi antigliadină, infiltratul celular mucosal mononuclear, şi în cele din urmă, ca şi în acest caz, răspunsul benefic la steroizi.⁴ 

De când am descris reactivarea bolii celiace după tratamentul bolii Cushing, am devenit conştienţi de alte tulburări cu patogeneze autoimune mai clare, ce au atras în mod specific atenţia clinică la scurt timp după intervenţia chirurgicală pentru boala Cushing. Am observat o tiroidită nedureroasă autoimună, un episod tranzitoriu de insuficienţă ovariană, un caz acut de sarcoidoză manifestat ca sindrom Löfren (R. Candrina, MD, observaţii personale).

Credem că acest caz descris de Confalonieri et al., laolaltă cu pacienţii noştrii cu sindrom Cushing, confirmă sugestia noastră că nivelurile ridicate de steroizi circulanţi, protejează împotriva a diverse boli cu patogeneze autoimune. Reciproc, scăderea abruptă a hipercortisolemiei ar putea facilita expresia tranzitorie sau permanentă a unor boli autoimune. Observaţii prospective ulterioare ale unor cohorte mai largi de pacienţi hipercortisolemici sau sub tratament cu steroizi, sunt necesare pentru a evalua semnificaţia acestor observaţii clinice izolate.

Renato Candrina, MD
Universitatea din Brescia, Italia

Referinţe: 

Octombrie 1995; Jurnalul American de Medicină

corticosteroizi; prednison; dexametazonă; glucocorticoizi; steroizi

SURSA: Adult-onset celiac disease hidden by chronic steroid therapy for a skin disease